Histiocytair sarcoom (HS) / Maligne Histiocytose (MH)

Kwaadaardige tumor vanuit het afweersysteem.

Histiocytair sarcoom is een kwaadaardige tumor uitgaande van histiocyten, cellen die een rol vervullen binnen het immuunsysteem. De tumor uit zich vaak als een bultje in de huid of in onderhuids bindweefsel van de poten. Daarnaast kan de tumor ook worden gevonden in weefsel rond gewrichten, in de milt, in de lever, in lymfeknopen, in de longen of in beenmerg.

Vaak zaait de tumor uit via regionale lymfeknopen naar inwendige organen en verspreidt zich zo over het hele lichaam (gedissemineerd). Dit wordt ook wel Maligne Histiocytose (MH) genoemd (officieel spreekt men van gedissemineerd histiocytair sarcoom). De aandoening treedt meestal op wat latere leeftijd op, maar loopt dan snel (enkele weken tot maanden) fataal af. Er zijn meestal al uitzaaiingen voor er klachten ontstaan.

Symptomen kunnen, afhankelijk van de aangetaste plekken, bestaan uit onder andere bultjes, kreupelheid en bij uitzaaiing ook terugkerende koorts, ernstige sloomheid, verminderde eetlust, vermageren en soms bloedarmoede. Uitzaaiingen naar de longen komen veel voor en kunnen ademhalingsproblemen geven. Bij MH zijn meerdere genen betrokken.